1928年11月10日、ローマ生まれ。ローマのサンタ・チェチリア音楽院で作曲を学び、室内楽やオーケストラ曲の分野で活動を始め、60年代から映画音楽の作曲を手掛けるようになる。最初の作品はルチャーノ・サルーチェ監督の『戦闘ファッション支部』('60)。1964年にはセルジョ・レオーネ監督『荒野の用心棒』が大ヒットし、マカロニ・ウェスタンの音楽の第一人者となる。その後は年間20本近く作曲を手掛けるようになり、マカロニ・ウェスタンから戦争映画、犯罪映画、メロドラマなど、あらゆるジャンルの作品をこなしている。さらには、ヴェルトミュラー監督『I basilischi』('63)、ベロッキオ監督『ポケットの中の握り拳』('65)、ロベルト・ファエンツァ監督の『エスカレーション』('67)、サルヴァトーレ・サンペリ監督の『伯母さん、ありがとう』など、新人監督の作品も担当する。こうした若手監督の中で長期間に渡って関係を保っているのがベルトルッチである。1987年には『アンタッチャブル』でグラミー賞を受賞。2003年にNHKの大河ドラマ「武蔵 MUSASHI」の音楽を担当している。2007年、第79回アカデミー賞において名誉賞を受賞した。主な作品として、『夕陽のガンマン』('65)、『アルジェの戦い』(66)、『わが青春のフロレンス』('70)、『死刑台のメロディ』('71)、『カンタベリー物語』('72)、『ルシアンの青春』('74)、『天国の日々』('78)、『ワンス・アポン・ア・タイム・イン・アメリカ』('84)、『ニュー・シネマ・パラダイス』('88)、『ロリータ』('97)、『オペラ座の怪人』('98)、『題名のない子守唄』('06)、『シチリア!シチリア!』('09)。